Page 9 - Hjerne Det! 4/2021

vil ikke være tilstrekkelig med noen fikserte snitt av en biopsi under mikroskopet for å vite nok. Behovet for å sette data inn i en matrise bestående av histologiske og moleky- lære funn for å stille en korrekt diagnose er stort for bl.a. difuse høygradige gliomer. Noen av disse kompliserte, integrerte diagnosene vil likevel være mer vanlige enn andre, og har blitt inkludert i listen som f.eks. difust lavgradig gliom med endret MAPK-signalvei. I WHO CNS5
er det derfor tatt inn en tabell over
de forskjellige genetiske varianter,
kromosomer, molekyler, signalveier og
annet som i dag er kjent for legeviten-
skapen. Sett opp mot den utviklingen
som har vært de siste årene, kan vi nok
se frem til enda større innsikt i slike
forhold til neste revisjon. Når det er
D
IDH-villtype), 2) Pediatriske difuse lavgradige gliomer (som forventes
å ha en god prognose), 3) Pediatriske høygradige difuse gliomer (som forventes å være aggressive), 4) Avgren- sede astrocytiske gliomer (som har mer faste vekstmønster enn de i gruppene 1, 2 og 3), 5) Glionevronale og nevronale svulster (en sammensatt gruppe svulster som nevronale forskjeller) og 6) Ependymomer (som nå klassifiseres både med tanke på plassering så vel som histologiske og molekylære egenskaper). Svulster i «Choroid plexus» som er det som nettverket som produserer spinalvæsken vår, er nå tatt ut av disse gruppene.
Gammel svulst, ny type?
I 2016-utgaven var IDH-muterte difuse astrocytiske svulster delt i tre,
bløtvev. Dette har medført at det har kommet til noen nye typer svulster
i WHO CNS5, f.eks. enkelte typer sarkomer. Svulster i nerver har gjennomgått en større endring. Melanotisk schwannom har nå fått endret navn til ondartet melanotisk nerveskjedesvulst. Svulster av typen som er ansett som atypisk svulst med ukjent biologisk potensial som kommer av nevrofibromatose type 1 har fått en egen undergruppe siden det er vanskelig å gi disse en tydelig diagnose innenfor ondartede perifere nerveskjedesvulster.
Når det gjelder svulster i den
kompliserte delen av skallebunnen
som gir rom for hypofysen samt en
mengde nerver og kan sies å utgjøre et
veritabelt trafikkryss hvor svært mye
av styringen av kroppens funksjoner
større kjennskap til genetikk og andre
kan påvirkes, er det også noen
w-grade neuroepithelial tumor of the young (PLNTY) is a glial neoplasm associated with a
forhold ved den enkelte svulst, er også basert på histologiske data. I den nye forandringer. For hypofyseadenomer muligheten til å kunne prøve allerede klassifikasjonen er alle disse nå ansett er det fortsatt slik at WHO CNS5
atterns, frequent presence of oligodendroglioma-like components, calcification, CD34 im
kjente medikamenter i behandlingen. som en type, Astrocytom IDH- følger retningslinjene fra WHOs
tic abnormalities. (A) Common oligodendroglioma-like appearance (H&E, ×200), but (B) his
Gjennom det arbeidet som legges ned mutert, og kan gis gradene 2,3 og 4. fjerde klassifikasjon av endokrine
rs (H&E, ×400). (C) CD34 immunostaining is typically strong and diffuse in the tumor (×100); a
for å få et fullverdig norsk hjernekreft- Her vil molekylære undersøkelser sykdommer. En ny betegnelse for
senter med analyseutstyr som i dag
. kun finnes i Sør-Korea og Luxemburg,
vil norske pasienter forhåpentligvis om ikke lenge få muligheten til
å få skreddersydd behandling med cellegifter som allerede er godkjente og med kjente bivirkninger, i tillegg til nye typer cellegift.
Når det gjelder klassifikasjon av gliomer, glionevronale og nevronale svulster, er det satt opp seks forskjellige grupper i WHO CNS5. Disse er
1) Difuse gliomer hos voksne (som utgjør hoveddelen av de primære hjernesvulstene slik som glioblastom
som avdekker relevante biomarkører bestemme graden som gis. Meningeo- mer, svulster på hjernehinnen, har fått en mengde biomarkører som vil avgjøre hvilken av gradene 1, 2 og 3, som settes. Når det gjelder svulster som utgår fra stamcellene, såkalte mesenchymale svulster, så er det kun de formene som utelukkende opptrer
nevroendokrin hypofysesvulst har kommet inn sammen med hypofyse- blastom som diagnose. Sprednings- svulster til hjerne fra kreftsykdom andre steder i kroppen har fått økt fokus på biomarkører for å lettere kunne sette rett diagnose og gi rett behandling. Hjernesvulster som skyldes genetiske syndromer er ikke en del av den ofsielle klassifikasjon i
WHO CNS5, men har fått en egen del og dekker nå åtte kjente syndro- mer. Dette er helt nytt av årets utgave av den såkalte WHO Blue Book som vil være tilgjengelig om kort tid. ◗
i sentralnervesystemet som er med i
WHO CNS5. Øvrige typer som også kan opptre innenfor kraniet og skape problemer og nevrologisk skade er
nå overlatt i sin helhet til WHOs klassifikasjon av svulster i bein og
B
HJERNE DET " 4/2021 9
Neuro-Oncology
23(8), 1231–1251, 2021 | doi:10.1093/neuonc/noab106 | Advance Access date 29 June 2021
The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary
David N. Louis, Arie Perry, Pieter Wesseling , Daniel J. Brat , Ian A. Cree,
Dominique Figarella-Branger, Cynthia Hawkins, H. K. Ng, Stefan M. Pfister, Guido Reifenberger, Riccardo Soffietti, Andreas von Deimling, and David W. Ellison
Department of Pathology, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School, Boston, Massachusetts, USA (D.N.L.); Department of Pathology, University of California San Francisco, San Francisco, California, USA (A.P.); Department of Pathology, Amsterdam University Medical Centers/VUmc, Amsterdam, the Netherlands (P.W.); Laboratory for Childhood Cancer Pathology, Princess Máxima Center for Pediatric Oncology, Utrecht, the Netherlands (P.W.); Department of Pathology, Northwestern University Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois, USA (D.J.B.); International Agency for Research on Cancer, World Health Organization, Lyon, France (I.A.C.); Service d’Anatomie Pathologique et de Neuropathologie, APHM, CNRS, Institut de Neurophysiopathologie, Hôpital de laTimone, Aix-Marseille University, Marseille, France (D.F.B.); Department of Paediatric Laboratory Medicine, The Hospital for Sick Children, University ofToronto,Toronto, ON, Canada (C.H.); Department of Anatomical and Cellular Pathology, Chinese University of Hong Kong, Hong Kong, China (H.K.N.); Hopp Children’s Cancer Center at the NCT Heidelberg (KiTZ), Division of Pediatric Neurooncology, German Cancer Consortium (DKTK) and German Cancer Research Center (DKFZ), and Department of Pediatric Oncology, Hematology and Immunology, Heidelberg University Hospital, Heidelberg, Germany (S.M.P.); Institute of Neuropathology, University Hospital Düsseldorf
and Medical Faculty, Heinrich Heine University Düsseldorf, and German Cancer Consortium (DKTK) Partner Site Essen/Düsseldorf, Düsseldorf, Germany (G.R.); Department of Neurology and Neuro-Oncology, University ofTurin Medical School,Turin, Italy (R.S.); Department of Neuropathology, Institute of Pathology, Ruprecht-Karls-University, Heidelberg, Germany (A.v.D.); Clinical Cooperation Unit Neuropathology, German Cancer Research Center (DKFZ), and German Cancer Consortium (DKTK), Heidelberg, Germany (A.v.D.); Department of Pathology, St. Jude Children’s Research Hospital, Memphis,Tennessee, USA (D.W.E.)
Corresponding Author: David N. Louis, MD, James Homer Wright Pathology Laboratories, Massachusetts General Hospital, 55 Fruit Street, Warren 225, Boston, MA 02114, USA (dlouis@mgh.harvard.edu).
Abstract
The fifth edition of the WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System (CNS), published in 2021, is the sixth version of the international standard for the classification of brain and spinal cord tumors. Building on the 2016 updated fourth edition and the work of the Consortium to Inform Molecular and Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy, the 2021 fifth edition introduces major changes that advance the role of molecular diagnostics in CNS tumor classification. At the same time, it remains wedded to other established approaches to tumor diagnosis such as histology and immunohistochemistry. In doing so, the fifth edition establishes some different approaches to both CNS tumor nomenclature and grading and it emphasizes the importance of integrated diagnoses and layered reports. New tumor types and subtypes are introduced, some based on novel diagnostic technologies such as DNA methylome pro- filing.The present review summarizes the major general changes in the 2021 fifth edition classification and the specific changes in each taxonomic category. It is hoped that this summary provides an overview to facilitate more in-depth exploration of the entire fifth edition of theWHO Classification ofTumors of the Central Nervous System.
Key words
brain tumor | central nervous system | classification | diagnosis | World Health Organization
© The Author(s) 2021. Published by Oxford University Press on behalf of the Society for Neuro-Oncology. All rights reserved. For permissions, please e-mail: journals.permissions@oup.com
Downloaded from https://academic.oup.com/neuro-oncology/article/23/8/1231/6311214 by guest on 12 November 2021
Downloaded from https://academic.oup.com/neuro-oncology/article/23/8/1231/6311214 by guest on 12 November 2021
AB
CD
NS Tumors
Fig. 1 Polymorphous low-grade neuroepithelial tumor of the young (PLNTY) is a glial neoplasm associated with a history of epilepsy in young people, diffuse growth patterns, frequent presence of oligodendroglioma-like components, calcification, CD34 immunoreactivity, and MAPK pathway-activating genetic abnormalities. (A) Common oligodendroglioma-like appearance (H&E, ×200), but (B) histological appearances can vary greatly within tumors (H&E, ×400). (C) CD34 immunostaining is typically strong and diffuse in the tumor (×100); and (D) is often found in the peritumoral cortex (×200).
AB
Fig. 2 Diffuse hemispheric glioma, H3 G34-mutant, is a malignant, infiltrative glioma, typically of the cerebral hemispheres and with a missense mutation in the H3F3A gene that results in a G34R/V substitution of histone H3. (A) High-grade anaplastic features, sometimes with an embryonal appearance (H&E, ×200) and (B) positive nuclear staining with H3 G34R/V immunohistochemistry (×100).
has been specified as “MN1-altered” to provide more diag- nostic focus for this entity, even though future work will be needed to establish clear histopathological and molecular parameters by which astroblastomas with MN1 alterations
can be distinguished from morphologically comparable neuroepithelial tumors with similar genetic alterations. For other tumor types, changes in nomenclature regarding the inclusion of genetic and anatomical site modifiers have
oh pm
e )